baner
baner baner

Mózgowe Porażenie Dziecięce

 

Epilepsja - Padaczka

 

Małogłowie

 

Niedosłuch

 

Opóźnienie Psychoruchowe

 

Wada serca - TGA

 

Używana pełna nazwa tej wady to d-transpozycja dużych naczyń i z taką formą zazwyczaj się Państwo spotkacie.

Prawidłowa tętnica płucna (TP) zabiera krew z prawej komory do płuc celem utlenowania jej, zaś aorta (Ao) krew z lewej komory rozprowadzając ją do całego ciała.

W transpozycji naczynia te położone są odwrotnie, aorta uchodzi z prawej komory i rozprowadza do ciała krew nieutlenowaną, która nie przeszła przez płuca, zaś tętnica płucna bierze początek z lewej komory i prowadzi już utlenowaną krew z powrotem do płuc. Powstaje dramatyczna sytuacja, w której krążenie odbywa się dwiema odrębnymi drogami:

krew powracająca żyłami z całego ciała – prawy przedsionek - prawa komora – aorta –  tkanki całego  ciała, oraz żyły płucne  - lewy przedsionek – lewa komora – tętnica płucna – płuca.

W ciele noworodka krąży krew nieutlenowana, zaś w płucach wciąż ta sama krew, która co prawda jest wysycana tlenem, ale nie ma dostępu do reszty ciała dziecka. Powoduje to szybko nasilającą się po urodzeniu sinicę całego ciała, duszność, czasem niemożność samodzielnego oddychania. Dołączają się silne zaburzenia metaboliczne (zaburzenia przemiany materii) z powodu nieprawidłowego funkcjonowania wszystkich narządów, które są głęboko niedotlenione. Przy braku odpowiedniej pomocy prowadzi to do śmierci noworodka.

zdjecie serca

 

U płodu (przed urodzeniem) wada ta nie powoduje zaburzeń, co jest zrozumiałe, jeśli przypomnicie sobie Państwo nasze uwagi o płodowym krążeniu krwi. Płuca są wówczas nieczynne, zaś krew miesza się swobodnie dzięki obecności otworu owalnego w przegrodzie międzyprzedsionkowej oraz drożnemu przewodowi Botalla. Po urodzeniu stan noworodka i jego szanse na przeżycie pierwszych dni zależą od tego, czy przewód tętniczy i otwór owalny pozostaną otwarte. Są one wówczas jedyną drogą przepływu, którą krew utlenowana może przedostać się do aorty i tkanek ciała. Niestety, przewód tętniczy już w pierwszych godzinach po urodzeniu kurczy się i przepływ przez niego zmniejsza się, a otwór owalny również bardzo szybko przymyka się. Utrzymanie drożności tych dwóch połączeń jest warunkiem utrzymania noworodka przy życiu do momentu operacji kardiochirurgicznej. W tym celu podaje się dożylnie, w ciągłym, nieprzerywanym wlewie lek (Prostin), który utrzymuje otwarty przewód tętniczy. Zazwyczaj podawanie leku rozpoczyna się już w szpitalu, w którym narodziło się dziecko, przed transportem do ośrodka kardiologicznego. Lek wykazuje rożne działania uboczne, noworodek może gorączkować, mieć poważne kłopoty z oddychaniem, niekiedy konieczna jest intubacja (założenie rurki do dróg oddechowych) i zastąpienie własnego oddechu aparaturą (respiratorem). Staramy się, aby te niekorzystne objawy były jak najłagodniejsze, ale lek musi być stosowany, ponieważ ratuje on życie dziecka. Drugim, często stosowanym postępowaniem jest wykonanie tzw. zabiegu Rashkinda, czyli «atrioseptomii balonikowej». W czasie cewnikowania serca specjalnym cewnikiem z balonikiem powiększa się otwór owalny, aby poprawić mieszanie krwi. W nieco lepszej sytuacji są noworodki, które oprócz transpozycji naczyń mają dodatkowo ubytek w przegrodzie między komorami, ponieważ stanowi on dodatkowe miejsce mieszania się krwi.

Noworodkowi zabezpieczamy możliwie najlepszą opiekę i szczególnie staranny nadzór lekarski i pielęgniarski. Sprawdza się stale wszystkie podstawowe funkcje organizmu, oddech, tętno, ciśnienie krwi, oddawanie moczu, powtarza wielokrotnie badania krwi. Skontrolować trzeba funkcjonowanie innych narządów, w szczególności nerek, wątroby, mózgu, ponieważ w znacznym stopniu od ich czynności zależy, czy całe leczenie zakończy się szczęśliwie.

Do niedawna, najpopularniejszym postępowaniem chirurgicznym korygującym wad było wytworzenie specjalnego tunelu w przedsionkach serca tak, aby krew z płuc wracała do aorty, a krew z całego ciała trafiała do płuc. W wyniku tego leczenia znacznie poprawiało się krążenie, ale nieprawidłowe położenie wielkich tętnic nie zmieniało się i aorta nadal uchodziła z prawej komory. Jak Państwo pamiętacie, komora ta jest znacznie słabsza i nieprzystosowana do tego, aby pompować krew do aorty. Operacje wykonywało się w wieku niemowlęcym i rożne czynniki decydowały o momencie zabiegu.

Obecnie stosowaną metodą jest wykonanie korekcji anatomicznej wady, wykonywaną, w zależności od przypadku w 1-szym – 2-gim tygodniu życia. «Anatomiczna», ponieważ przywraca ona prawidłową anatomię (czyli budowę) serca. Polega ona na odcięciu nieprawidłowo odchodzącej aorty i tętnicy płucnej i wszyciu ich na prawidłowe miejsca. Dodatkowo, w czasie operacji trzeba przeszczepić tętnicę wieńcową. Są to dwie tętnice odchodzące od aorty, tuż powyżej jej zastawki. Pełnią bardzo ważną rolę, prowadzą krew do samego mięśnia serca, a ich uszkodzenie (zwężenie, zagięcie, zaczopowanie) powoduje niedokrwienie i zawał mięśnia serca. Jest to skomplikowana i trudna operacja, ale wyniki jej rekompensują choremu dziecku i jego Rodzicom wszelki ból, lęk i cierpienie. Dzieci po operacji są zdrowe, rosną i rozwijają się prawidłowo. W dalszym ciągu jednak, prawdopodobnie przez całe życie będą wymagały kontroli kardiologicznej i powtarzania niektórych badań. Operacje tą metodą stosuje się od około 10 lat, zatem nie wiemy jeszcze dokładnie, jak będą czuli się pacjenci dorośli, a tym bardziej 40-60-letni, po wykonanej w wieku noworodkowym korekcji transpozycji wielkich naczyń. Wciąż powtarzane badania i testy są tak ważne i konieczne, choć mogą wydawać się zbędne i męczące dla dziecka, które przecież wydaje się zdrowe.

Niekiedy transpozycji wielkich naczyń towarzyszą inne wady w sercu lub naczyniach. Wymagają wtedy dodatkowych metod operacyjnych, których omawianie przekracza ramy tego opracowania.

 

Więcej na temat "Transpozycji dużych tętnic":
Wady serca - Wady sinicze ze zmiennym przepływem płucnym - Przełożenie dużych tętnic - Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej CM UJ w Krakowie
Skorygowane przełożenie wielkich tętnic (cc-TGA, 1-TGA) - Folia Cardiologica 2001, tom 8, supl. B
Przełożenie wielkich pni tętniczych (d-TGA) po leczeniu operacyjnym - Folia Cardiologica 2001, tom 8, supl. B
Transposition of the Great Arteries - American Heart Association
Transposition of the Great Arteries - Cincinnati Children's Hospital Medical Center - Heart Center Encyklopedia
Transposition of the Great Arteries - University of Michigan Congenital Heart Center
CHDs Defined: Transposition of the Great Arteries - Nemours Cardiac Center

 

Źródło: strona internetowa fundacji Serce Dziecka (www.sercedziecka.org.pl)


Dokumenty medyczne